انتشار التّحميل المفرط بالحديد وتقييم نجاعة أنظمة المعالجة الخالبة للحديد لدى مرضى التلاسيمية الكبرى بيتا في حمص

الملخص

الخلفيّة يعدّ نقل الدّم المنتظم إجراءً منقذاً لحياة مرضى التلاسيمية الكبرى بيتا، غير أنّ عمليات نقل الدّم المتكرّرة تؤدي بالمحصلة إلى تحميل مفرط بالحديد وتراكمه السمّي في القلب والكبد والغدد الصّم، الأمر الذي ينجم عنه تطوّر داء هيموسيديريني قد ينتهي بوفاة المريض.

الهدف نظراً لندرة الدراسات المحليّة التي تقّيم فعالية أنظمة معالجة خلب الحديد في مراكز التلاسيمية في سورية، هدفت دراستنا الحالية إلى استقصاء مدى انتشار تحميل مفرط بالحديد لدى مرضى سوريين مصابين بالتلاسيمية الكبرى بيتا ومقارنة نجاعة المعالجات المختلفة الخالبة للحديد.

الأفراد والطرق قمنا بدايةً بإجراء دراسة استعادية لتقييم انتشار التحميل المفرط بالحديد ودرجته لدى مرضى تلاسيمية كبرى بيتا مشخصين، يتلقون نظام معالجة خلب حديد مفرد أو مشارك في مركز التلاسيمية في محافظة حمص. وأتبعنا ذلك بدراسة رصديّة مقطعيّة استباقيّة لمدّة 15 شهراً شملت مرضى مفرطي التحميل بالحديد معالجين بالـديفيروكسامين (DFO) أو بمعالجة توليفية من الديفيروكسامين  +الديفيربرون DFO] + [DFP.

النتائج كان 245 مريضاً، من أصل 280 مريضاً مشخصاً بإصابته بالتلاسيمية الكبرى بيتا يتلقون معالجة خلب الحديد. وبيّنت السّجلات أن 205/245 (83.7%) من المرضى قد أجريت لهم مقايسة واحدةٌ على الأقل للفيرّيتين في العامين 2009-2010. بلغ وسطي الأعمار 11.35 ± 5.69 عاماً. تلقى 39% من المرضى الديفيروكسامين DFO و30% الديفيراسيروكس (DFX) و10% الديفيربرونDFP ، في حين خضع 21% لمعالجة توليفية [DFO +DFP]. بلغ وسطي تراكيز الفيرّيتين لجمهرة الدّراسة 3954.89 ± 1431.37 مكغ/ل، وعانى ما يقارب الـ 98% منهم من تحميلٍ مفرطٍ بالحديد. كانت تراكيز الفيرّيتين لدى المرضى المعالجين بالـ DFX أقل وبفارقٍ يعتدّ به إحصائيّاً (P= 0.0001 وP= 0.002) من زملائهم المرضى المعالجين بـ DFO و DFO] + [DFP على التّرتيب، كما أبدى المرضى المعالجون بـ DFX أدنى نسبة مئوية من التحميل المفرط الوخيم بالحديد 31% بالمقارنة مع نسب 58%، و51% و40% لكلٍّ من المرضى المعالجين بـ DFO وDFO] + [DFP وDFP على التّرتيب. أنقصت المعالجة بـ DFO] + [DFP من تراكيز الفيرّيتين بنسبة تقارب الـ21% من القيمة البدئيّة بعد 15 شهراً من المتابعة (P= 0.006)، في حين كانت المعالجة بــDFO  غير فعالة.

الاستنتاج تكشف هذه الدراسة الرّصدية منظر الواقع الحالي لمعالجة خلب الحديد في أحد مراكز التلاسيمية الوطنية، وتثبت على عدم امتلاك المعالجة الأحادية DFO لأيّة فعّالية قابلة للقياس في إنقاص مخازن الحديد لدى مرضى المركز. وتطرح جملة تساؤلات حول الأسباب الكامنة وراء هذه النتيجة، وتقترح ضرورة إجراء مزيدٍ من الدراسات المستقبليّة، لتقييم مدى مطاوعة المرضى لاستعمال مضخة DFO والجدوى الاقتصادية والعلاجيّة لأنظمة الأدوية الخالبة المعتمدة.